ІДІОПАТИЧНИЙ ЛЕГЕНЕВИЙ ФІБРОЗ І ПРОГРЕСУЮЧИЙ ЛЕГЕНЕВИЙ ФІБРОЗ У ДОРОСЛИХ: АДАПТОВАНА КЛІНІЧНА НАСТАНОВА, ЗАСНОВАНА НА ДОКАЗАХ (ПРОЕКТ)

Abstract

У 2000 році Американське торакальне товариство (ATS) та Європейське респіраторне товариство (ERS) опублікували перше міжнародне положення з діагностики та лікування ІЛФ — American Thoracic Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. у 2011 році була опублікована нова настанова з діагностики та ведення ІЛФ, що прийнята ATS, ERS, Японським респіраторним товариством (JRS) та Латиноамериканською торакальною асоціацією (ALAT) — An Official ATS/ERS/JRS/AL: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management, в 2015 році — розділ «Лікування», а у 2018 році — розділ «Діагностика» у новій редакції. Відомо, що у частини пацієнтів з такими інтерстиційними захворюваннями легень (ІЗЛ), як ідіопатична неспецифічна інтерстиційна пневмонія, системна склеродермія, пневмоконіози, хронічна форма гіперсенситивного пневмоніту, саркоїдоз, процес фіброзування може набувати прогресуючого неконтрольованого характеру з симптомокомплексом, позначеним як прогресуючий легеневий фіброз (ПЛФ). Крім того, в останні роки опубліковані результати успішного застосування антифібротичної терапії при деяких фіброзуючих ІЗЛ, відмінних від ІЛФ (дослідження INBUILD, SENSCIS), що спонукало до зміни парадигми в бік єдиного підходу до антифіброзної терапії. Все це дало підставу для розширення показань до застосування антифібротичної терапії з включенням до їх переліку інших ІЗЛ із симптомокомплексом ПЛФ. У зв'язку з цим експертами ATS, ERS, JRS та ALAT у травні 2022 року опублікована нова настанова An Official ATS/ERS/ JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults, в якої, поряд з частковими змінами принципів діагностики та терапії ІЛФ, представлені визначення, критерії діагнозу та рекомендації щодо лікування ПЛФ при інших фіброзуючих ІЗЛ. Таким чином, за прототип Адаптованої клінічної настанови «Ідіопатичний легеневий фіброз і прогресуючий легеневий фіброз у дорослих» взято базовий консенсусний документ ATS, ERS, JRS і ALAT «An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management» (2011) та його оновлені розділи «An Official ATS/ERS/JRS /ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline» (2015), “Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline» (2018) та Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline (2022).