Синдром Ахенбаха– діагноз виключення у дерматологічній практиці

Abstract

Зміна кольору шкіри пальців становить інтерес для лікарів різних спеціальностей, оскільки зустрічається при багатьох патологічних станах, іноді будучи симптомом важких системних захворювань. Синдром Ахенбаха (СА, Achenbach syndrome) – пароксизмальна гематома рук, апоплексія пальців, синдром «синього пальця», відноситься до станів, що рідко зустрічаються, з доброякісним перебігом, мимовільним результатом, недостатньо вивченою етіологією і часто незаслужено ігнорованим. Вперше СА був описаний автором в 1958, у дослідженні представлялися шість клінічних випадків у жінок. СА характеризується раптовим та спонтанним розвитком гематом (часто після носіння тяжкості, переохолодження, фізичного навантаження), однак, лише у 30 % випадків пацієнт вказує причину. Переважно страждають жінки старше 50 років, хоча описані випадки у різних вікових групах в осіб обох статей (поширеність 12,4 % у жінок та 1,2 % у чоловіків у популяції). Незважаючи на сприятливий прогноз у вигляді регресу протягом тижня, СА є причиною тривог пацієнтів, які звертаються до фахівців різного профілю. Спочатку CА може розцінюватися як невідкладний стан травматичного, ішемічного або гематологічного генезу, тому вважаємо за доцільне нагадати про даний синдром. Скарги пацієнтів – болючі відчуття пекучого характеру, що раптово з’являються, іноді зі свербінням. Клінічна картина – гострий початок із формуванням протягом кількох хвилин –годин хворобливого обмеженого набряку долонної чи бічної поверхні пальців кистей, дуже рідко спостерігається на тильній поверхні, улюблена локалізація процесу вказівний і середній палець. На тлі набряку формується гематома до 2–3 см, самостійно зникає через 3–6 днів (діапазон від 2 до 14 днів), без стадійних змін кольору, що спостерігаються при регресі геморагічних плям. Іноді виражено оніміння та обмеженість рухів пальців. Пальпаторно – збереження пульсації на променевої та ліктьової кістках. Однак, можуть бути часті рецидиви в тій же ділянці або на шкірі іншої кисті. Найбільш ймовірною причиною виникнення крововиливів вважається зміна стінок кровоносних судин і виникнення крихкості капілярів, що відбувається в результаті гіперергічного запалення, при якому різко виражена артеріальна гіперемія, розширена зона набряку. Також, визначається роль нейро – вегетативних і вазомоторних розладів зі зниженням опірності капілярів та інфільтрацією венозної крові в м’які тканини.