Мезангіопроліферативний гломерулонефрит з депозитами моноклональних іммуноглобулінів: чому нефробіопсія має вирішальне значення

Abstract

Мезангіопроліферативний гломерулонефрит із депозитами моноклональних імуноглобулінів - нещодавно описане захворювання у спектрі моноклональних гаммапатій ренального значення (МГРЗ). Патологічний процес переважно обмежений нирками і проявляється хронічною хворобою клубочків, порушенням функції нирок та альбумінурією, іноді нефротичного рівня. Гострий нефритичний синдром зустрічається рідко. Через відсутність критеріїв симпоматичного гематологічного захворювання пацієнти з моноклональними імуноглобулін-асоційованими нефропатіями часто зазнають труднощів з отриманням відловідної хіміотерапії. Концепція МГР3 диференціює клінічні ситуації розвитку нефропатій, викликаних небезпечними невеликими клонами В-клітин, від ситуації моноклональних гаммапатій невизначеного значення, що не характеризуються будь-яким ушкодженням органів-мішеней. Моноклональна гаммапатія ренального значення - це не самостійне захворювання нирок, не хронічний гломерулонефрит, а стан, при якому ураження нирок вторинне щодо клональної В-клітинної проліферації. Іншими словами, МГР3 - передпухлинне захворювання в поєднанні з хронічною хворобою нирок, що потребує негайного початку лікування. Нирковий прогноз поганий, із прогресуванням до термінальної стадії ниркової недостатності у 25 % пацієнтів протягом 30 місяців і частими ранніми рецидивами ниркового алотрансплантата. Однак останні дослідження демонструють, що відповідна клон-орієнтовна хіміотерапія може вірогідно покращити ниркові результати, відкриваючи майбутні перспективи для ефективного лікування цього рідкісного захворювання.