The prognostic value of diagnostic tools in patients with seropositive myasthenia gravis: a retrospective study of 31 cases

Abstract

Для під- твердження діагнозу міастенії (MG), крім клінічного спостереження динаміки слабкості м’язів, фармакологічних та функціональних проб, комп’ютерна томографія/магнітно-резонансна томографія (КТ/МРТ) середостіння, виявлення антитіл (АТ) до ацетилхолінових рецепторів (AChR) та до м’язової специфічної тирозинкінази (MuSK), застосовують електрофізіологічні тести: ритмічну стимуляцію нерва /декремент-тест/ та електроміографію поодинокого м’язового волокна (single-fibre EMG (SF-EMG) /джиттер/). Мета роботи – визначити можливий зв’язок між рівнем АТ до AChR, даними декремент-тесту, SF-EMG та ступенем тяжкості MG, серопозитивної до AChR, а також можливість оцінки ефективності патогенетичного лікування і прогнозування тривалості ремісії за результатами даних досліджень. Обстежений 31 пацієнт із міастенією, серопозитивною до AChR, серед яких було 19 (61,3%) жінок у віці від 19 до 74 років. Патерн м'язової слабкості оцінювали за шкалою Міжнародної клінічної класифікації тяжкості міастенії (MGFA). Проводили спірографію для виявлення ступеня дихальної недостатності. Кількість АТ до AChR визначали за допомогою імуноферментного аналізу (ELISA). Критерієм включення в дослідження був установлений діагноз серопозитивної міастенії з рівнем АТ до AChR більше 0,5 нмоль/л. Усім хворим було проведено електрофізіологічне дослідження. Хворих обстежували тричі: 1) при зверненні до лікаря (у стаціонарі або амбулаторно); 2) через 16 та 3) через 24 тижні від початку дослідження. Залежно від клінічного стану пацієнтам призначали лікування: піридостигмін, метилпреднізолон, азатіоприн. Статистичну обробку результатів дослідження проводили за допомогою комп’ютера з програмним середовищем статистичних розрахунків «R». У динаміці спостереження в цілому відмічали зменшення рівня АТ до AChR та покращення стану хворих за класифікацією MGFA, але не було виявлено залежності (кореляції) між ступенем тяжкості міастенії та рівнем АТ до AChR на першому візиті (Kruskal-Wallis test: H (4, N=31)=2,23 p=0,69); на другому візиті (Kruskal- Wallis test: H (5, N=31)=9,44 p=0,09), а також на 3-му візиті (Kruskal-Wallis test: H (2, N=30)=2,74 p=0,25). Виявлено зв’язок концентрації АТ до AChR та тимектомії в анамнезі (Kruskal-Wallis test: H (1, N=7)=3,153752 p=0,07): з часом рівень антитіл зменшувався. Відхилення декремент-тесту були виявлені у 23 (74,2%) з 31 хворого, SF-ЕМГ – у 20 (95%) з 21 пацієнта. Аномальний джитер реєстрували в 100% випадків генералізованої форми міастенії. На всіх трьох візитах було встановлено кореляційний зв’язок між показником найвищого декремент-тесту симптомного м’яза хворого та ступенем тяжкості MG за MGFA (r=0,39; р=0,042), (r=0,35; р=0,048), (r=0,41; р=0,039); між значенням джитера та ступенем тяжкості MG за MGFA (r=0,54; р=0,032) (r=0,35; р=0,048), (r=0,61; р=0,034) відповідно візитам. Результати аналізу таблиць спряженості з використанням критерія Фішера дали змогу інформувати про найкращий метод лікування досліджуваних пацієнтів. Найефективнішим прогностичним тестом, що впливав би на вибір подальшої тактики лікування, вважається SF-EMG, але враховуючи складність і затратність його проведення, можна рекомендувати ритмічну стимуляцію в симптомних м’язах. Не рекомендується проводити моніторинг АТ до AChR з метою прогнозу перебігу захворювання, а використовувати цей тест тільки для встановлення серопозитивної міастенії.