СПАДКОВИЙ АНГІНЕВРОТИЧНИЙ НАБРЯК

Abstract

Спадковий ангіоневротичний набряк є рідкісним та своєрідним первинним імунодефіцитом, що може зустрітися у практиці лікарів різних спеціальностей. Синоніми захворювання, які можна зустріти в літературі, включають: вроджений ангіоневротичний набряк (HAE, HANE), дефіцит С1-інгібітора комплементу, дефіцит С1-інгібітора естерази, дефіцит інгібітора С1-естерази (C1-INH, C1NH, C1-INH-HAE) [1, 2]. За сучасною класифікацією первинних вроджених імунодефіцитів належить до підгрупи дефектів системи комплементу. У даній статті Ви дізнаєтеся про етіологію, патогенез, класифікацію, діагностику та лікування, що дасть змогу вчасно запідозрити захворювання у своїх пацієнтів.