Еозинофільний гранульоматоз з поліангіїтом: сучасний погляд на патогенез та лікування (літературний огляд)

Abstract

Еозинофільний гранульоматоз з поліангіїтом (ЕГПА), раніше відомий як синдром Чарджа—Стросса, являє собою некротизуючий васкуліт судин малого і середнього калібру, що характеризується клінічними проявами астми, гіпереозинофілією крові, тканин та позалегеневими симптомами. Не дивлячись на те, що ЕГПА зустрічається досить рідко, останніми роками дане захворювання є об'єктом уважного вивчення. Це обумовлено тим, що ЕГПА є концептуально складною патологією, яка має подвійну категоризацію із системними васкулітами (СВ) та гіпереозинофільними синдромами (ГЕС). На даний момент залишаються відкритими питання патофізіологічної і діагностичної невизначеності хвороби, адже й досі немає повного розуміння взаємодії між еозинофілами та антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (АНЦА), які є особливостями патогенезу даного васкуліту. Результати останніх досліджень вказують на фенотипові підтипи ЕГПА на підставі АНЦА2статусу, але поки що недостатньо інформації щодо методів лікування з урахуванням даних фенотипів хвороби. ЕГПА також залишається діагностичною проблемою, тому що протягом тривалого часу може розглядатися лише в площині алергічної патології. Астма може бути основним проявом хвороби, а хронічна потреба у прийомі глюкокортикостероїдів може маскувати інші ознаки захворювання. Наразі активно вивчається імунна дисрегуляція і генетична схильність організму пацієнтів з ЕГПА, що може вирішити проблему класифікації з уточненням підтипів хвороби і надати можливість вчасно діагностувати дане захворювання, а також використовувати спеціально адаптовані методи лікування.