Підгострий склерозуючий паненцефаліт. Сучасна діагностика. Клінічний випадок.

Abstract

Підгострий склерозуючий паненцефаліт. Сучасна діагностика. Клінічний випадок. Моісеєнко Р.О., Коноплянко Т.В., Стеценко Т.І., Панасюк Л.О., Свистільник В.О., Невірковець А.А. Кафедра дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації НМАПО імені П.Л. Шупика

Підгострий склерозуючий паненцефаліт (синоніми: лейкоенцефаліт Ван-Богарта, вузелковий паненцефалит Петте-Дерінга, енцефаліт з включеннями Даусона). Актуальність: ПСПЕ – прогресуюче руйнівне захворювання головного мозку інфекційної природи, внаслідок персистенції та безперестанної реплікації вірусу кору в клітинах мозку після первинної зустрічі з інфекцією (вірус кору). Воно виникає приблизно з частотою 2 випадки на 100000 дітей, що перехворіли на кір. Частота ПСПЕ серед імунізованих дітей 1:1000000. Неврологічні прояви починаються через значний інкубаційний період – в середньому від 4 років у імунізованих дітей до 7-8 років серед дітей, що хворіли на кір. В клініці характерно поступовий початок з психотичної стадії (розлади особистості, астенія, розлади сну, агресія, егоїзм, порушенням вищих функції: аграфія, апраксія). Далі розвиваються судоми, екстрапірамідні-пірамідні парези, атаксія лобна, деменція. Декортикаційна та децеребраційна ригідність розвивається через 6міс-1рік. Термінально розвивається порушення свідомості до тяжкої коми, злоякісної гіпертермії, трофічних порушень, кахексії та неминучої смерті. Дане захворювання нажаль не має етіопатогенетичного лікування.. В діагностиці використовують простий метод – визначення Ig G, Ig M до кору в лікворі та сироватці, при цьому тітри будуть підвищеними в десятки разів (30 та вище). Інша діагностика не є специфічною, хоча на МРТ головного мозку знаходять вогнища симетричні в білій речовині. Мета: представити випадок складної діагностики ПСПЕ у дитини 13 років. Матеріали та методи: Хлопчик А, 13 років, поступив у відділення неврології НДСЛ «Охматдит», яке є клінічною базою кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації НМАПО імені П.Л. Шупика з діагнозом Епілепсія зі скаргами на дуже часті міоклонічні судоми, що спостерігалися кожні 5 секунд безперестанно. Діагноз був виставлений в двох обласних дитячих лікарнях України. Дитина захворіла поступово за 2 місяці до госпіталізації в наше відділення. Спочатку відмітили зміни поведінки, на які ніхто з лікарів не звернув увагу. Після появи атонічних та міоклонічних нападів була виставлена Епілепсія та призначене протиепілептичне лікування. Але хвороба прогресувала. При госпіталізації у дитини-афазія, часткова агнозія, виражена атаксія, м’язова дистонія та спастичний тетрапарез і патогномонічно-міоклонії, які зникали тільки уві сні. Міоклонії були не епілептичними, це були гіперкінези, що підтверджено на ЕЕГ. З анамнезу зясувалося що дитина була вакцинована проти кору, але 3 роки назад мала тісний та тривалий контакт з сестрою, яка хворіла на кір. Імуноглобуліни G в сироватці були збільшені в 40 разів вище норми. Тільки третє дослідження МРТ головного мозку через 4 місяці від дебюту показало вогнища де мієлінізації в білій речовині. Діагноз був виставлений протягом тижня. Призначений Інозін пранобекс в дозі 100мг/кг протягом 2 місяців ефекту не дав. Стан дитини прогресивно погіршувався до коматозного стану та ШВЛ через трахеостому. Дитина потребувала паліативної допомоги. Висновки: необхідно пам’ятати що в Україні періодично бувають підвищення захворюваності на кір, після якої через деякий час 3-5 років можуть спостерігатися випадки підгострого лейко-паненцефаліту. Перші скарги на зміни поведінки дитини та судоми потребують детального збору анамнестичних даних щодо контакту з вірусом кору та визначення Ig G, Ig M до кору в сироватці та лікворі. Незважаючи на те, що у світі немає етіопатогенетичного доказового лікування, лікар-педіатр, дитячий інфекціоніст та дитячий невролог повинні вчасно виставити вірний діагноз.