Diseases associated with mast cells: current state of the problem

Abstract

Тучні клітини (ТК), що походять з гемопоетичних стовбурових клітин, відіграють ключову роль у розвитку численних алергічних та неалергічних захворювань. При взаємодії з алергенами вони активуються, що призводить до дегрануляції та вивільнення різних медіаторів запалення, які ініціюють гостру запальну реакцію. Окрім алергопатології, ТК беруть участь у патогенезі широкого спектру захворювань, включаючи злоякісні новоутворення, артрит, ішемічну хворобу серця, остеопороз та інші. Протягом останніх років наше розуміння ролі ТК та розладів, пов'язаних з їх дисфункцією, значно поглибилося. Було встановлено, що деякі з цих станів мають генетичну основу, зокрема мутація KIT D816V, яка посилює функціональну активність ТК та пов'язана з клональними захворюваннями, такими як шкірний та системний мастоцитоз (включаючи індолентну, тліючу та агресивну форми), а також синдроми клональної або моноклональної активації ТК. Крім того, активація ТК може бути вторинною, виникаючи у відповідь на алергічні, запальні або паранеопластичні процеси. У деяких випадках механізми цієї активації залишаються незрозумілими, що класифікує ці стани як ідіопатичні. Крім того, існує спадковий генетичний синдром — спадкова альфа-триптаземія (HαT) — який посилює тяжкість алергічних та анафілактичних реакцій і може співіснувати як з клональними, так і з неклональними розладами ТК, утворюючи складні гібридні клінічні прояви.