Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом и IgG4-ассоциированное заболевание – две стороны одной медали

Abstract

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (ЕГПА), що раніше називався синдромом Чарга–Стросс, являє собою рідкісне системне захворювання. Гістопатологічно воно характеризується еозинофільною інфільтрацією, позасудинними гранульомами і некротичним васкулітом з ураженням судин переважно малих і середніх розмірів. Для цього захворювання характерна наявність важкої форми астми, алергічного риніту, еозинофілії у крові і тканинах, ураження серця, шлунково-кишкового тракту, шкірних покривів, нирок і периферичної нервової системи. Однак точний діагноз ЕГПА часто утруднений через подібні або частково співпадаючі клінічні прояви з хронічною еозинофільною пневмонією, гіпереозинофільним синдромом, іншими первинними системними васкулітами і IgG4- асоційованим захворюванням (IgG4-АЗ). У цій статті ми описуємо клінічний випадок пацієнта з ЕГПА з пухлиноподібним ураженням перикарда, аналогічним IgG4-АЗ, і обговорюємо подібності і ключові відмінності між цими двома станами.