Клініко-імунологічна характеристика дітей із первинними гіпогаммаглобулінеміями

Abstract

Мета: вивчення клініко-імунологічних показників у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями для визначення тактики лікування. Матеріали і методи. Було обстежено 53 дитини з первинними гіпогаммаглобулінеміями. У дітей зібрано детальний клінічний анамнез та проведено оцінку даних імунологічного обстеження (рівень сироваткових імуноглобулінів IgA, IgM, IgG, субпопуляції лімфоцитів) до початку регулярної замісної терапії препаратами імуноглобулінів. Результати. Рецидивні інфекції спостерігались у 44 дітей із 53 (83%). Бронхоектатична хвороба виникла у 5 (9,4%) дітей. Аутоімунні та алергічні захворювання зустрічались з однаковою частотою, у 8 (15,1%) дітей. Рівень сироваткових імуноглобулінів IgG (1,77±2,61 г/л) та IgM (0,062±0,14 г/л), а також рівень В?лімфоцитів (0,27±0,22%, 13,7±14,1х109 /л) були найнижчими у групі дітей зі спадковою гіпогаммаглобулінемією порівняно з іншими групами первинних гіпогаммаглобулінемій. Висновки. Найчастішими клінічними проявами у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями виявилися рецидивні бактеріальні інфекції, значно рідше зустрічалась аутоімунна та алергічна патологія. Розвиток бронхоектатичної хвороби пов'язаний із наявністю хронічного бронхіту та рецидивних пневмоній, несвоєчасною діагностикою дефіциту антитіл та пізнім початком регулярної замісної терапії препаратами імуноглобулінів. Тому рання діагностика первинних uіпогаммаглобулінемій та своєчасне призначення лікування, спрямоване на корекцію дефіциту антитіл, є важливими для профілактики розвитку частих бактеріальних інфекцій та їх ускладнень. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів